Код мкб 10 краниофарингиома

Содержание

1. Описание
2. Диагностика
3. Симптомы
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 Краниофарингиома.

Диагностика краниофарингиомы

Описание

 Краниофарингиома — это доброкачественная опухоль головного мозга, имеющая эмбриональное происхождение. Она чаще всего локализуется в гипоталамо-гипофизарной области и возникает из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. Краниофарингиомы характеризуются наличием кистозного и солидного компонентов, и по мере прогрессирования опухоли в ней могут возникать кисты с желтовато-бурой жидкостью, а также с большим содержанием белка и холестерина. Обычно они встречаются в детском и подростковом возрасте, но также могут быть и у взрослых.
 Краниофарингиома дает о себе знать когда она начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.
 Пока эти опухоли никак не проявляют себя, они могут оставаться невыявленными в течение многих лет. Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 — 20 лет. В 55-60% случаев краниофарингиомы — это кистозные образования, и лишь в 15% — солидные. В остальных же случаях эта опухоль имеют смешанное строение. Для краниофарингиомы хаактерно т. Н. Супраселлярное положение, то есть, над турецким седлом. По мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а также гипоталамус с гипофизом. В итоге страдает секреция гормонов аденогипофиза, а в некоторых случаях может возникнуть и т. Н. Несахарный диабет.
 Симптоматика краниофарингиомы:
 Клиническая картина краниофарингиомы зависит, прежде всего, от локализации опухоли и ее размеров. Если опухоль сдавливает гипофиза или его ножки, возникает симптоматика гипофизарной недостаточности, что проявляется дефицитом его гормонов. Обычно к характерным признакам краниофарингиомы относятся задержки роста и полового развития, у девочек — нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Отмечатся также низкорослость и ожирение. Характерна повышенная чувствительность к холоду, утомляемость, запоры и сухость кожи, гипотония и депрессия. Возможны нарушения зрения. При краниофарингиоме повышается внутричерепное давление, нарушается психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза. В некоторых случаях может быть гиперпролактинемия (повышение в крови уровня гормона пролактина) проявляется галактреей — выделениями из молочной железы. Кроме того, отмечаются головные боли и нарушения сознания.

Диагностика

 Диагностика краниофарингиомы, как и других опухолей мозга, сводится к проведению неврологического обследования и инструментальных методов диагностики. Кроме того, проводятся гормональные исследования Обзорная рентгенография черепа помогает зачастую выявить супра- или интраселлярные кальцинаты, а такде эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла, в котором находится гипофиз.
 Основная роль в диагностике опухолей головного мозга, в том числе и краниофарингиомы, отводится компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ — неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.

Симптомы

 Гиперпролактинемия.

Лечение

 Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью полностью иссечь опухоль, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция. Доступ к гипофизу и кринофарингиоме при этом зависит от локализации самой опухоли. При расположении краниофарингиомы преимущественно над ямкой гипофиза (т. Н. Супраселлярная локализация), методом выбора обычно является краниотомия — вскрытие черепной коробки. В некоторых случаях, когда опухоль характеризуется относительно небольшими размерами (менее 3 см) и расположение в области гипофиза (т. Н. Интраселлярное расположение) нейрохирурги прибегают к т. Н. Транссфеноидальному эндоскопическому методу. Минимальная травматичность трансназосфеноидального подхода делает его методом выбора при хирургическом лечении опухолей с эндо- и инфраселлярным ростом. Транссфеноидальный доступ проводится через носовую полость. Он позволяет минимизировать риск осложнений, снизить травматичность операции и укоротить послеоперационный период.
 Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов. В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству. В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю. Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.
 Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду — радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов. В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия — это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции. Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.
 Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом. Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.
 Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой. Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний. Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии. Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.

Читайте также:  Код мкб миозит мышц живота

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Краниофарингиома — доброкачественная (ВОЗ–1) часто кистозная эпителиальная опухоль области «турецкого седла». Вероятный источник развития опухоли — остатки эпителия кармана Ратке. Выделяют две клинико — патологические формы краниофарингиомы — адамантиноматозную и папиллярную.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Эпидемиология. Краниофарингиомы составляют 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость — 0,5–2,5 случая на 1 000 000 населения в год. Наиболее частая ненейроэпителиальная внутричерепная опухоль у детей (5–10%). Пик заболеваемости 5–14 лет, одинаково часто выявляют у мальчиков и девочек. Папиллярную краниофарингиому выявляют исключительно у взрослых (чаще в возрасте 40–45 лет).

Анатомическая локализация. Чаще всего опухоль располагается супраселлярно с небольшим интраселлярным компонентом. Чисто интраселлярные образования составляют менее 5%. В некоторых случаях опухоль достигает гигантских размеров за счёт множественных кист и распространяется в прилежащие анатомические области (в переднюю и среднюю черепные ямки и т.д.). Описаны редкие эктопические краниофарингиомы (зрительный нерв, область шишковидной железы, область мосто — мозжечкового угла). Папиллярный вариант краниофарингиомы чаще всего локализуется в III желудочке.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина не специфична и зависит от локализации опухоли: зрительные нарушения (60–80% пациентов), признаки повышенного ВЧД, особенно при внутрижелудочковом распространении, эндокринные нарушения (50–87% пациентов, во многом зависит от тщательности обследования), изменения в интеллектуально — мнестической сфере (50%)

Диагностика

Диагностика. Как при КТ, так и при МРТ можно выявить специфические признаки, позволяющие поставить диагноз на предоперационном этапе (кисты, петрификаты, характерные размеры и расположение). В тоже время, МРТ позволяет с большей точностью оценить топографо — анатомические характеристики опухоли и спланировать оперативное вмешательство.

Лечение

Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — тотальное удаление опухоли с минимальной травматизацией гипоталамуса (что, однако, возможно далеко не во всех случаях). Адъювантный метод лечения в случаях частичного или субтотального удаления опухоли — послеоперационная лучевая терапия. В связи со значительным количеством побочных эффектов лучевой терапии (усугубление эндокринных нарушений, невропатия зрительных нервов, снижение интеллекта), большинство авторов рекомендуют по возможности отсрочить её проведение у детей, даже ценой выполнения повторной операции. Применение блеомицина для лечения кистозных краниофарингиом в настоящий момент имеет лишь исторический интерес в связи с большим количеством осложнений (в т.ч. и летальных) и отсутствием значимого клинического эффекта.

Прогноз. В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10 — летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30–96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.

Читайте также:  Код мкб спайки в малом тазу

Синонимы • Гипофизарная адамантинома • Супраселлярная киста • Аденоамелобластома • Адамантинобластома • Амелобластома • Опухоль кармана Ратке • Эрдгейма опухоль

МКБ-10 • D44 Новообразование неопределённого или неизвестного характера эндокринных желёз

Краниофарингиома – это доброкачественное кистозно-эпителиальное новообразование, локализующееся в области турецкого седла, которое развивается из остатков эпителия кармана Ратке. По мере прогрессирования и роста опухоли у пациента наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушение зрения, отставание в физическом и психическом развитии, гипофункция аденогипофиза. Наиболее информативными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ, которые помогает определить структуру, границы опухоли и наличие кальцинатов. Лечение – хирургическое, после которого пациенту назначают курс лучевой терапии, направленной на остановку дальнейшего роста новообразования.

Общие сведения

Краниофарингиома – это опухоль головного мозга доброкачественного характера, которая происходит от эмбрионального периода и, как правило, располагается в гипоталамо-гипофизарной области. По мере прогрессирования новообразования в его тканях могут формироваться кисты, наполненные жидкостью с большим содержанием холестерина и белков. Заболевание больше присуще для детей, однако может появляться в любом возрасте.

Частота развития краниофарингиом составляет приблизительно 2-3% от всех видов новообразований головного мозга. Чаще всего встречается нейроэпителиальная краниофарингиома (около 10% случаев), причем пик развития заболевания приходится в возрасте от 5 до 15 лет. Другая разновидность краниофарингиомы – папиллярная, встречается чаще всего у людей после 40 лет.

Краниофарингиома

Причины развития краниофарингиомы

Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов — первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).

Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% — это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке – структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз. Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты. Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.

Симптомы краниофарингиомы

Краниофарингиомы могут никак не проявляться клинически на протяжении длительного периода времени. Чаще всего первые симптомы заболевания возникают ближе к 5-10 годам. Первичными проявлениями, которые заставляют больного обратиться к врачу, являются постоянные головные боли, не купирующиеся анальгетиками, расстройства неврологического характера, нарушения в работе органов эндокринной системы.

По мере прогрессирования опухоли она начинает сдавливать гипоталамус, гипофиз и зрительный перекрест, что делает клиническую симптоматику более выраженной и яркой. Наиболее типичными клиническими проявлениями краниофарингиомы являются ожирение и низкий рост.

Прогрессирование и рост опухоли вызывает ухудшение зрения пациента на начальном этапе, на что врачи обращают внимание при первичном осмотре пациента. На более поздних сроках развития заболевания осмотр офтальмолога с проведением офтальмоскопии обнаруживает необратимые изменения на глазном дне, отек и атрофию зрительного нерва. Выраженность клинической картины во многом зависит от размера и степени прогрессирования новообразования.

Главным признаком краниофарингиомы, который определяется только путем рентгенологического исследования черепа, является изменение турецкого седла. На снимке четко видно истончение его спинки и клиновидных отростков.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы заключается в проведении инструментальной современной диагностики и консультации невролога. Рентгенография черепа позволяет выявить кальцинаты в опухоли, эрозию ее стенок и увеличение размеров турецкого седла. В обязательном порядке пациенту проводят ряд анализов на выявление количества гормонов в крови (исследование уровня СМТ, АКТГ, ТТГ, кортизола и гормонов щитовидной железы).

Наиболее информативными и точными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ головного мозга. При помощи данных методов исследования специалисту удается получить послойное изображение мозговых тканей, что позволяет наиболее точно определить место локализации патологического процесса, размеры образования, структура и форму опухоли, ее расположение относительно окружающих тканей.

Читайте также:  Впервые выявленный сахарный диабет код мкб

Краниофарингиому необходимо дифференцировать с другими опухолями гипофизарной области: аденомой гипофиза, глиомой хиазмы, герминомой, а также с коллоидной кистой III желудочка. Точная дифференциация опухолей возможна только после проведения гистологического исследования их тканей.

Лечение краниофарингиомы

Лечение краниофарингиомы проводится хирургическим путем и осуществляется нейрохирургами. Путь доступа к опухоли во многом зависит от места ее локализации и размеров. Если полное удаление новообразования по каким-либо причинам невозможно, то в послеоперационном периоде используют методы лучевой терапии.

Резекция краниофарингиомы устраняет давление опухоли на гипофиз и соседние ткани головного мозга, а при помощи лучевой терапии удается сдержать прогрессирующий рост опухоли в 90% случаев. Современным и эффективным методом лечения краниофарингиомы является дренирование кисты и введение в ее полость антибиотика, губительно действующего на ткани и клетки опухоли (блеомицина).

Прогноз и профилактика

Прогноз в большинстве случаев зависит от своевременности постановки диагноза и опытности врачей во время проведения оперативного вмешательства. Рецидив заболевания встречается в первые 3 года после операции и возникает, как правило, при нерадикальном удалении новообразования. Одним из осложнений в послеоперационном периоде является развитие диабета несахарного типа, поэтому пациент нуждается в длительной заместительной терапии гормональными препаратами под наблюдением эндокринолога.

Кроме этого, применение лучевой терапии хотя и является эффективным способом остановки дальнейшего роста и прогрессирования опухоли, но вызывает отставание в умственном развитии (ЗПР) у детей и тяжелые поражения внутренних органов, в частности печени. Профилактика патологического процесса заключается в антенатальной охране плода.

1. Справочник по болезням

мед.

Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота — 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты

● Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть

● Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.

.

❐ Клиническая картина

● Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных)

● Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей

● Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии

● Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных).

.

❐ Диагностика

● Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем

● Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)

● Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).

✎ Лечение — комбинированное

● Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды

● В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию

● Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия

● Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина

● Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области

● Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)

● Лучевая терапия

● Гормональная заместительная терапия.

✎ Прогноз. 10-летняя выживаемость после успешной операции — 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

.

❐ Синонимы

● Гипофизарная адамантинома

● Супраселлярная киста

● Аденоамелобластома

● Адамантинобластома

● Амелобластома

● Опухоль кармана Ратке

● Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока

Источник:
Справочник-путеводитель практикующего врача
на Gufo.me

Значения в других словарях

1. Краниофарингиома —
   (craniopharyngioma; Кранио- + анат. pharynx, pharyngis глотка + ‑ома (-ома); син.: опухоль гипофизарного хода, опухоль кармана Ратке, Эрдгейма опухоль) доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток кармана Ратке (гипофизарного кармана).
   Медицинская энциклопедия
2. краниофарингиома —
   сущ., кол-во синонимов: 1 опухоль 336
   Словарь синонимов русского языка
3. краниофарингиома —
   орф. доб. краниофарингиома, -ы
   Орфографический словарь Лопатина
4. краниофарингиома —
   Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ).
   Медицинский словарь